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PAH治療にかかる医療費について

難病法による医療費助成

PAHの認定基準

PAHは以下の事項を満たすため、「難病法」に基づいて87番目の指定難病に認定されています。

「発病の機構が明らかでない」
⇒ 遺伝子異常が示唆されていますが、発病機構は不明です。
「治療方法が確立していない」
⇒ 根治療法はなく、治療方法が未確立です。
「希少な疾患である」
⇒ 希少疾患に分類され、特定疾患治療研究事業にも含まれています。
「長期の療養を必要とするもの」
⇒ 進行性の疾病であるため、長期療養が必要です。
「患者数が本邦において一定の人数(人口の0.1%)に達しない」
⇒ 平成24年度の医療受給者証保持者数は、2,299人です。
「客観的な診断基準(またはそれに準ずるもの)が確立している」
⇒ 特定疾患治療研究事業の診断基準をもとに診断が行われています。

・「難病法」(平成27年1月1日施行)による肺動脈性肺高血圧症の認定基準(p.465-471)
http://www.mhlw.go.jp/file/05-Shingikai-10601000-Daijinkanboukouseikagakuka-Kouseikagakuka/0000060755.pdf

●肺高血圧機能分類

NYHA 心機能分類
Ⅰ度:
通常の身体活動では無症状
Ⅱ度:
通常の身体活動で症状発現、身体活動がやや制限される
Ⅲ度:
通常以下の身体活動で症状発現、身体活動が著しく制限される
Ⅳ度:
どんな身体活動あるいは安静時でも症状発現
WHO 肺高血圧症機能分類(WHO-PH)
Ⅰ度:
身体活動に制限のない肺高血圧症患者
普通の身体活動では呼吸困難や疲労、胸痛や失神などを生じない。
Ⅱ度:
身体活動に軽度の制限のある肺高血圧症患者
安静時には自覚症状がない。普通の身体活動で呼吸困難や疲労、胸痛や失神などが起こる。
Ⅲ度:
身体活動に著しい制限のある肺高血圧症患者
安静時に自覚症状がない。普通以下の軽度の身体活動で呼吸困難や疲労、胸痛や失神などが起こる。
Ⅳ度:
どんな身体活動もすべて苦痛となる肺高血圧症患者
これらの患者は右心不全の症状を表している。
安静時にも呼吸困難および/または疲労がみられる。
どんな身体活動でも自覚症状の増悪がある。

重症度分類では、NYHA心機能分類と、WHO肺高血圧症機能分類をもとにした分類を用います。新規申請時は「Stage 3」以上を対象とします。


 

難病法によるPAH認定基準

●新規申請時

新規申請時

●更新時

更新時

 

更新時はStage 3 以上、NYHAⅡ度以上、または肺血管拡張薬を使用している場合が対象となります。

 

参考

・Stage 3以上では、少なくとも2年に一度の心臓カテーテルによる評価が望まれます。
・TRPGの40mmHgはmPAPの25mmHgにほぼ匹敵します。TRPGの60mmHgは、mPAPの40mmHgにほぼ匹敵します。

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医療費について

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